imported_القبطان
12-23-2021, 06:31 AM
متلازمة ترجرج العيون والاختلاج العضلي هي اضطراب عصبي نادر غير معروف السبب يبدو أنه نتيجة لعملية مناعة ذاتي تستهدف الجهاز العصبي.[1][2][3] إنها حالة نادرة للغاية تصيب نسبة قليلة جدا لاتتعدى 1 في ال 10 ملايين سنويا. تصيب تلك الحالة 2 إلى 3% من الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي
التسمية
قام مارسل كينسبورن بوصف المرض لأول مرة عام 1962. (تم صياغة مصطلح "ترجرج" لأول مرة بواسطة أورزيشوسكي عام 1913، لكن تم وصفه كلاسيكيا وربطه بالورم الأرومي العصبي بواسطة كينسبورن. بعض التسميات الأخرى للمرض تتضمن :
ترنح ترجرج العيون والاختلاج العضلي
ترنح ترجرج العيون والاختلاج العضلي المصاحب للورم
متلازمة كينسبورن
داء الدماغ ذو الاختلاج العضلي في الأطفال
متلازمة تراقص العينين والقدمين
متلازمة تراقص العينين
العلامات والأعراض
تتضمن الأعراض
ترجرج العينين (حركات عين سريعة لاإرادية متعددة المحاور (أفقية ورأسية) غير متوقعة مقترنة بدون فترات بينية لدوران العين السريع
اختلاج عضلي (ارتعاش قصير لاارادي لعضلة واحدة أو مجموعة من العضلات)
ترنح مخيخي جذعي وطرفي
حبسة (اضطراب لغوي يحدث فيه ضعف في النطق وفهم الكلام بسبب إصابة المخ)
بكم (اضطراب لغوي يصبح فيه المريض عاجزا عن الكلام على الرغم من القدرة على الكلام في الماضي وهو جزء من اضطراب عصبي أو نفسي أكبر غالبا).
إعياء
قابلية التهيج أو توعك
ترويل
حول (حالة لاتكون فيها العينان متحاذيتان كلا منهما مع الأخرى)
تقيوء
اضطرابات في النوم
تحدث نصف حالات المرض تقريبا مع حالات الورم الأرومي العصبي (سرطان الجهاز العصبي السمبثاوي ويحدث عادة في الأطفال والرضع).
التشخيص
قد يكون التشخيص بطيئا بسبب أن المرض نادر ويحدث في متوسط عمر 19 شهر (6 إلى 36 شهر). تم تشخيص بعض الحالات بشكل خاطيء على أنها حدثت بسبب فيروس. بعد تشخيص المرض، يتم اكتشاف الورم الأرومي العصبي المصاحب في نصف الحلالات مع متوسط تأخر 3 شهور.
السبب
نصف الحالات تقريبا تكون مُصاحبة بورم أرومي عصبي ويُعتقد أن معظم الحالات الأخرى مُصاحبة بورم أرومي عصبي بدرجة طفيفة ينحسر بشكل تلقائي قبل تحديده. يُعتبر المرض أحد المتلأزمات القليلة المصاحبة للسرطانات والتي تحدث في كل من الأطفال والبالغين، على الرغم من أن آليات الاختلال المناعي المسببة لمتلازمة البالغين مختلفة على الأرجح.
يفترض نظريا أن سبب باقي الحالات هو عدوى فيروسية (قد تكون فيروس القديس لويس المسبب للالتهاب الدماغي، فيروس ابشتاين بار، فيروس كوكساكي بي أو فيروس معوي) على الرغم من عدم ثبوت وجود علاقة مباشرة.
لايُنظر إلى المرض بصفة عامة على أنه مرض معدي. لاينتقل المرض عن طريق الجينات.
مسار المرض والأنواع الإكلينيكية الفرعية ]تعديل[
في معظم الحالات يبدأ المرض بنوبة حادة شديدة من الأعراض الجسدية في غضون أيام أو أسابيع إلا أن بعض الأعراض الأقل وضوحا مثل التهيج والإعياء قد تبدأ قبل ذلك بأسابيع أو شهور.
التسمية
قام مارسل كينسبورن بوصف المرض لأول مرة عام 1962. (تم صياغة مصطلح "ترجرج" لأول مرة بواسطة أورزيشوسكي عام 1913، لكن تم وصفه كلاسيكيا وربطه بالورم الأرومي العصبي بواسطة كينسبورن. بعض التسميات الأخرى للمرض تتضمن :
ترنح ترجرج العيون والاختلاج العضلي
ترنح ترجرج العيون والاختلاج العضلي المصاحب للورم
متلازمة كينسبورن
داء الدماغ ذو الاختلاج العضلي في الأطفال
متلازمة تراقص العينين والقدمين
متلازمة تراقص العينين
العلامات والأعراض
تتضمن الأعراض
ترجرج العينين (حركات عين سريعة لاإرادية متعددة المحاور (أفقية ورأسية) غير متوقعة مقترنة بدون فترات بينية لدوران العين السريع
اختلاج عضلي (ارتعاش قصير لاارادي لعضلة واحدة أو مجموعة من العضلات)
ترنح مخيخي جذعي وطرفي
حبسة (اضطراب لغوي يحدث فيه ضعف في النطق وفهم الكلام بسبب إصابة المخ)
بكم (اضطراب لغوي يصبح فيه المريض عاجزا عن الكلام على الرغم من القدرة على الكلام في الماضي وهو جزء من اضطراب عصبي أو نفسي أكبر غالبا).
إعياء
قابلية التهيج أو توعك
ترويل
حول (حالة لاتكون فيها العينان متحاذيتان كلا منهما مع الأخرى)
تقيوء
اضطرابات في النوم
تحدث نصف حالات المرض تقريبا مع حالات الورم الأرومي العصبي (سرطان الجهاز العصبي السمبثاوي ويحدث عادة في الأطفال والرضع).
التشخيص
قد يكون التشخيص بطيئا بسبب أن المرض نادر ويحدث في متوسط عمر 19 شهر (6 إلى 36 شهر). تم تشخيص بعض الحالات بشكل خاطيء على أنها حدثت بسبب فيروس. بعد تشخيص المرض، يتم اكتشاف الورم الأرومي العصبي المصاحب في نصف الحلالات مع متوسط تأخر 3 شهور.
السبب
نصف الحالات تقريبا تكون مُصاحبة بورم أرومي عصبي ويُعتقد أن معظم الحالات الأخرى مُصاحبة بورم أرومي عصبي بدرجة طفيفة ينحسر بشكل تلقائي قبل تحديده. يُعتبر المرض أحد المتلأزمات القليلة المصاحبة للسرطانات والتي تحدث في كل من الأطفال والبالغين، على الرغم من أن آليات الاختلال المناعي المسببة لمتلازمة البالغين مختلفة على الأرجح.
يفترض نظريا أن سبب باقي الحالات هو عدوى فيروسية (قد تكون فيروس القديس لويس المسبب للالتهاب الدماغي، فيروس ابشتاين بار، فيروس كوكساكي بي أو فيروس معوي) على الرغم من عدم ثبوت وجود علاقة مباشرة.
لايُنظر إلى المرض بصفة عامة على أنه مرض معدي. لاينتقل المرض عن طريق الجينات.
مسار المرض والأنواع الإكلينيكية الفرعية ]تعديل[
في معظم الحالات يبدأ المرض بنوبة حادة شديدة من الأعراض الجسدية في غضون أيام أو أسابيع إلا أن بعض الأعراض الأقل وضوحا مثل التهيج والإعياء قد تبدأ قبل ذلك بأسابيع أو شهور.